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臨床綜述：疾病主題示例

二尖瓣狹窄

概要

要點

二尖瓣狹窄是指二尖瓣口狹窄，導致舒張期血流從左心房進入左心室受限
疾病緩慢進展；許多患者可通過調節生活方式或減少活動量避免出現癥狀¹
風濕熱是最常見的病因¹
病史和體格檢查可提示初步診斷
超聲心動圖是首選的診斷性檢查²
目前尚無藥物能夠預防狹窄加重；抗生素能夠預防風濕熱復發¹
藥物治療雖然不能治愈此病，但能夠控制二尖瓣狹窄導致的血液動力學異常，例如：心力衰竭和房顫
經皮二尖瓣球囊瓣膜切開術是單純性二尖瓣狹窄的首選治療方法³
對于癥狀嚴重的重度二尖瓣狹窄（二尖瓣面積≤1.5 cm2，D期）的患者，如果沒有手術高風險且不適合接受經皮二尖瓣球囊瓣膜切開術（或經皮二尖瓣球囊瓣膜切開術失敗），則適宜行手術治療二尖瓣狹窄（瓣口擴張術或瓣膜置換術）⁴
并發癥包括房顫、全身性栓塞、卒中和細菌性心內膜炎¹
幾乎所有患者的狹窄嚴重程度均會進展
藥物僅能緩解癥狀和延遲手術
手術治療不能治愈此病，但可能延長生存時間

易犯錯誤

僅風險增加的患者在牙科治療時需預防心內膜炎，包括下列情況：⁵ ⁶
- 人工心臟瓣膜
- 用于修復心臟瓣膜的人工材料（例如：瓣環成型術使用的環和腱索）
- 既往有感染性心內膜炎病史
- 心臟移植后由于瓣膜結構異常而導致的瓣膜反流
- 未修復的紫紺型先天性心臟病，或已修復的先天性心臟病但人工補片處或附近仍存在分流或瓣膜反流
β-受體阻滯劑治療可加重心力衰竭，但極少因此終止治療
- 可以考慮暫時增加利尿劑劑量和/或稍微降低β-受體阻滯劑劑量
- 在穩定后，嘗試將劑量上調至目標劑量

急癥處理

如果持續性房顫導致心輸出量下降肺充血則需要住院和進行緊急心臟復律

臨床定義及分類

臨床定義

二尖瓣狹窄是指二尖瓣口狹窄，導致舒張期血流從左心房進入左心室受限

臨床分類

根據美國心臟協會/美國心臟病學會指南對二尖瓣狹窄進行分期⁴ ⁷
- 基于瓣膜解剖和血流動力學、血流動力學受影響情況和癥狀，可將二尖瓣狹窄分為A、B、C和D期???????

二尖瓣狹窄的分期
分期	定義	瓣膜解剖	瓣膜血流動力學	血流動力學后果	癥狀
A	存在發生二尖瓣狹窄的風險	?舒張期瓣膜輕度隆起	?跨二尖瓣流速正常	?無	?無
B	進展性二尖瓣狹窄	?風濕性瓣膜改變，伴有連接點融合和二尖瓣小葉舒張期隆起 ?檢測到的二尖瓣面積＞1.5 cm2	?跨二尖瓣流速增加 ?二尖瓣面積＞1.5 cm2 ?舒張期壓力半衰期＜150 ms	?左心房輕至中度增大 ?靜息狀態時肺內壓正常	?無
C	無癥狀的重度二尖瓣狹窄	?風濕性瓣膜改變，伴有連接點融合和二尖瓣小葉舒張期隆起 ?檢測到的二尖瓣面積≤1.5 cm2 ?（二尖瓣面積≤1 cm2，伴有非常嚴重的二尖瓣狹窄）	?二尖瓣面積≤1.5 cm2 ?（二尖瓣面積≤1 cm2，伴有非常嚴重的二尖瓣狹窄） ?舒張期壓力半衰期≥150 ms ?（舒張期壓力半衰期≥220 ms，伴有非常嚴重的二尖瓣狹窄）	?左心房嚴重增大 ?肺動脈收縮壓升高：＞30 mm Hg	?無
D	有癥狀的重度二尖瓣狹窄	?風濕性瓣膜改變，伴有連接點融合和二尖瓣小葉舒張期隆起 ?檢測到的二尖瓣面積≤1.5 cm2	?二尖瓣面積≤1.5 cm2 ?（二尖瓣面積≤1 cm2，伴有非常嚴重的二尖瓣狹窄） ?舒張期壓力半衰期≥150 ms ?（舒張期壓力半衰期≥220 ms，伴有非常嚴重的二尖瓣狹窄）	?左心房嚴重增大 ?肺動脈收縮壓升高：＞30 mm Hg	?運動耐量下降 ?勞力性呼吸困難

說明：應測定跨二尖瓣平均壓力梯度，以進一步確定二尖瓣狹窄對血液動力學的影響，通常重度二尖瓣狹窄患者的壓力梯度超過5至10 mm Hg；然而，由于平均壓力梯度受心率和前向血流的影響，所以尚未納入到評價嚴重程度的標準中。

Citation: From Nishimura RA et al: 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 63(22):e57-185, 2014, Table 13.

診斷

臨床表現

癥狀
- 早期，患者在靜息狀態下可能沒有癥狀
- 疾病緩慢進展；許多患者可通過調節生活方式和減少活動量避免出現癥狀⁷
- 癥狀可能包括：
  - 呼吸困難
  - 疲勞（心輸出量下降導致）
  - 咯血（薄壁支氣管靜脈破裂導致突然出血）
  - 胸痛
  - 體重減輕
  - 聲音嘶啞（左心房增大壓迫喉返神經導致，即奧特納綜合征）
- 患者可能出現充血性心力衰竭的癥狀，例如：
  - 勞力性呼吸困難
  - 端坐呼吸
  - 夜間陣發性呼吸困難
  - 足部/外周水腫
- 風濕熱病史（之前數年至超過20年）⁷
- 風濕熱或二尖瓣狹窄的家族史
體格檢查¹
- 脈搏不規則（由房顫導致）
- 頸靜脈搏動
  - α波明顯；房顫出現時α波消失
  - 頸靜脈搏動
- 呼吸急促
- 二尖瓣面容：面頰有紫粉色斑塊；與慢性重度二尖瓣狹窄、低心輸出量和全身血管收縮有關
- 肺捻發音
- 心尖搏動移位（由右心室肥大導致）
- 右心室起伏（heave），可觸及S₁心音（抬舉性心尖搏動），可觸及P₂心音，以及二尖瓣區域出現舒張期顫動
- 聽診異常
  - 舒張早期調低、音粗的隆隆樣雜音，呼氣時收縮前期更加明顯；患者左側臥位時使用聽診器腹在心尖部最為明顯
  - 無鈣化的二尖瓣
    - 舒張期持續性雜音
    - S1心音洪亮，可聽到開瓣音
  - 鈣化的二尖瓣
    - 很難聽到雜音
    - S1心音弱或很難聽到，可聽到開瓣音
- 后期可以觀察到：
  - 肝腫大
  - 腹水
  - 周圍水腫

實驗室及輔助檢查

最常見

通過解剖正常的瓣膜血流增加
- 在下列疾病或狀態的患者中，通過二尖瓣的血流增加，可導致雜音：
  - 貧血
  - 甲狀腺功能亢進
  - 妊娠
  - 二尖瓣反流（非狹窄）
- 超聲心動圖顯示二尖瓣解剖正常
- 可通過超聲心動圖進行鑒別
奧斯汀·弗林特雜音
- 形成原因為二尖瓣瓣葉移位，前向二尖瓣血流和逆行主動脈血流混合造成湍流
- 胸部X線檢查顯示左心室肥大和主動脈擴張
- ECG顯示左心室肥大
- 超聲心動圖顯示左心室擴大和左心室功能異常
- 可通過超聲心動圖進行鑒別
左心房黏液瘤
- 表現為勞力性呼吸困難、疲勞、低熱、系統性栓塞和暈厥
- 良性原發性心臟腫瘤，可導致二尖瓣梗阻
- 超聲心動圖能夠幫助確診，顯示邊界清楚的活動性腫塊，與心房間隔相連
- CT掃描可顯示腫塊或腫瘤及其大小與形狀（例如：球狀、卵圓形）
- 超聲心動圖和CT可用于鑒別診斷
感染性心內膜炎（相關疾病：心內膜炎）
- 心臟瓣膜和心肌感染
- 在罕見情況下，二尖瓣贅生物（例如：細菌附著物、纖維蛋白和血小板）可增大至阻礙血流，出現類似二尖瓣狹窄的表現
- 表現為呼吸困難、充血性心力衰竭、心臟雜音、心悸、全身性栓塞和低熱
- 在風濕性心臟病患者中最常見
- 約90%的患者血液培養結果陽性⁴
- 超聲心動圖可以鑒別；發現瓣膜贅生物、瓣膜裂隙、環周組織破壞和瓣葉穿孔可幫助確診
三房心
- 罕見的先天性異常
- 患兒表現為蒼白、周圍脈搏差、呼吸急促和生長障礙
- 超聲心動圖顯示阻塞隔離將心房分割成兩個心房腔（左心房或右心房被膜、組織褶皺或纖維肌肉束分隔為兩個腔室）
- 當其他檢查結果不明確時，三維重建MRI是檢測單純和復雜形態的最佳方法
- 通過超聲心動圖和MRI進行鑒別
房間隔缺損
- 通常表現為勞力性呼吸困難、疲勞、紫紺和杵狀指
- 頸靜脈壓增加、全收縮期雜音（心尖部最明顯）、廣泛分布的固定分裂S2心音、收縮期射血雜音和可見、可觸及的肺動脈搏動
- 通過超聲心動圖進行鑒別，能夠發現房間隔缺損

病因和危險因素

病因
- 常見病因
  - 風濕熱是最常見的病因（風濕性二尖瓣狹窄）⁷
    - 因二尖瓣狹窄而接受手術切除的患者中有99%存在風濕樣改變
    - 發達國家風濕性二尖瓣狹窄的發病率已顯著下降⁸
  - 退行性鈣化
    - 二尖瓣環狀鈣化與年齡相關，最常伴有心血管風險因素和終末期腎臟疾病（退行性二尖瓣狹窄）
- 少見病因包括：⁷
  - 先天性二尖瓣缺陷
  - 惡性類癌綜合征
  - 系統性紅斑狼瘡
  - 類風濕性關節炎
  - 腸性脂肪營養不良
  - 法布里病
  - 胡勒綜合征的粘多糖貯積癥表型
  - 藥物（例如：二甲麥角新堿治療、減肥藥芬氟拉明）
危險因素
- 年齡⁷
  - 在北美和歐洲（發病率約為1/100,000），患者常在50多歲時出現嚴重的心臟瓣膜阻塞
  - 在非洲（發病率約為35/100,000），嚴重疾病也常可見于青少年
- 性別
  - 在風濕性二尖瓣狹窄的患者中有2/3為女性⁷
- 其他風險因素
  - 在熱帶氣候地區，疾病進展更快
  - 社會經濟發展低下與鏈球菌感染未治療或治療不充分相關，可促使風濕熱的發生；該情況使得與發達國家相比，發展中國家的瓣膜疾病發生率更高⁹ ¹⁰
  - 反復發生鏈球菌感染；發展中國家更為常見，因為鏈球菌感染的診斷和治療較差

治療

治療目標

預防風濕熱復發
緩解癥狀
預防發生并發癥
控制充血性心力衰竭的癥狀
如有房顫則需進行治療
預防血栓擴散

住院及轉診

入院標準
- 充血性心力衰竭
- 妊娠中期或后期出現二尖瓣狹窄癥狀的孕婦
- ICU入住標準
  - 房顫
    - 如果持續性房顫導致心輸出量下降或導致肺充血，需要住院和緊急心臟復律
  - 全身性栓塞
  - 感染性心內膜炎
推薦轉診專科醫生
- 出現下列情況時需轉診至心臟科醫生：
  - 懷疑二尖瓣狹窄的所有患者，應轉診進行基線超聲心動圖評估
  - 中度至重度狹窄的孕婦
  - 已確診的二尖瓣狹窄患者出現呼吸困難導致正常活動受限
- 如果計劃接受有創治療，需轉診至介入心臟科醫生或心胸外科醫生

治療方法

目前尚無藥物能夠預防狹窄加重
風濕性二尖瓣狹窄的患者應該接受青霉素治療，預防β-溶血性鏈球菌感染以防止風濕熱復發⁷
- 推薦風濕性心臟病患者長期行風濕熱預防性治療，防止復發和疾病進展¹³
藥物治療雖然不能治愈此病，但能夠控制二尖瓣狹窄導致的血液動力學異常，例如：心力衰竭和房顫
- 治療包括：¹ ¹¹
  - β-受體阻滯劑治療房顫和心力衰竭
  - 鈣通道阻滯劑治療房顫和心力衰竭
  - 地高辛治療心力衰竭；可考慮用于β-受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑不能控制心率的患者
  - 利尿劑治療心力衰竭；可考慮用于嚴重的二尖瓣狹窄患者、介入治療后癥狀持續存在的患者或者不能進行介入治療的患者
  - 房顫和風濕性二尖瓣狹窄患者，可使用維生素K拮抗劑抗凝⁵
    - 對于竇性心律患者，口服抗凝治療適用于有栓塞病史或左心房血栓時⁸
- β-受體阻滯劑治療會導致心力衰竭加重，但極少因此終止治療
  - 可以考慮暫時增加利尿劑和/或稍微降低β-受體阻滯劑的劑量
  - 在穩定后，將劑量上調至目標劑量
對于無并發癥的二尖瓣狹窄（Wilkins評分¹²＜8），首選經皮二尖瓣球囊瓣膜切開術治療
- 推薦用于瓣膜形態尚可且沒有或輕度二尖瓣反流、沒有左心房血栓的有癥狀的中度至嚴重二尖瓣狹窄患者¹
- 對于瓣膜解剖結構尚可或者出現房顫的極重度且無癥狀的二尖瓣狹窄患者，也可選用¹
- 癥狀不能用其他原因解釋，而且運動后出現肺動脈高壓（＞25 mm Hg）的輕度二尖瓣狹窄患者，可以考慮使用¹
手術治療二尖瓣狹窄（瓣口擴張術或瓣膜置換術）適用于癥狀嚴重的二尖瓣狹窄（二尖瓣面積≤1.5 cm2，D期）且無手術高風險同時不適合接受經皮二尖瓣球囊瓣膜切開術（或經皮二尖瓣球囊瓣膜切開術失敗）的患者⁴
預防感染性心內膜炎
- 適宜用于風險升高的患者，或用于牙齦組織、牙齒根尖區域或口腔粘膜穿孔的牙科操作前；可在下列患者中使用：（相關疾病：心內膜炎） ⁵ ⁶
  - 人工心臟瓣膜
  - 用于修復心臟瓣膜的人工材料（例如：瓣環成型術使用的環和腱索）
  - 既往有感染性心內膜炎病史
  - 心臟移植后由于瓣膜結構異常導致瓣膜反流
  - 未修復的紫紺型先天性心臟病或已修復的先天性心臟病，人工補片或人工裝置處或附近仍然殘留分流或瓣膜反流
藥物治療
- β受體阻滯劑¹¹
  - 治療房顫和心力衰竭
    - 比索洛爾
      - 房顫
        富馬酸比索洛爾口服片；成人：2.5 ~ 10 mg口服，一日一次
      - 心力衰竭
        富馬酸比索洛爾口服片；成人：初始劑量，前48小時1.25 mg口服，一日一次，隨后第一個月2.5 mg口服，一日一次，然后5 mg口服，一日一次。在CIBIS-II試驗中，最大可耐受劑量可達10 mg口服，一日一次
    - 卡維地洛
      - 房顫
        卡維地洛口服片；成人：3.125 ~ 25 mg口服，一日2次
      - 心力衰竭
        卡維地洛口服片；成人：有限的數據顯示在轉診至心臟移植的NYHA III/IV類心力衰竭患者中有益。已評估了初始劑量3.125 mg口服，一日2次，然后劑量調整至25 mg口服，一日2次。另一項試驗使用初始受試劑量6.25 mg口服，每周極緩慢調整劑量，至最大可耐受劑量（可達100mg/d）。平均劑量為58 mg（n=48）
    - 美托洛爾
      - 房顫
        酒石酸美托洛爾口服片；成人：25 ~ 100 mg口服，一日2次
      - 心力衰竭
        酒石酸美托洛爾口服片；成人：已經研究了目標劑量100 ~ 200 mg/d口服；已經應用了初始劑量12.5 mg/d；如果能夠耐受，劑量可以逐漸增加至目標劑量
- 鈣通道阻滯劑
  - 適用于繼發于二尖瓣狹窄的心力衰竭患者，尤其是禁用β-受體阻滯劑治療的患者，且適用于房顫患者¹ ¹¹
    - 地爾硫卓
      - 鹽酸地爾硫卓口服片；成人：已經研究了30 mg口服，一日3次，逐漸增加至60 ~ 90 mg，一日三次
      - 鹽酸地爾硫卓口服片；老年人：從成人劑量范圍的低限開始
  - 與β-受體阻滯劑相比，疲勞發生率更低
- 利尿劑¹¹
  - 治療心力衰竭時的水腫
    - 布美他尼
      - 布美他尼口服片；嬰兒，兒童和青少年：初始劑量，0.015 ~ 0.1 mg/kg口服，一日1次或者每2日1次。最大劑量：0.1 mg/kg/d或10 mg/d
      - 布美他尼口服片；成人：初始劑量，0.5 ~ 2 mg口服，一日1次。最大劑量：10 mg/d
      - 布美他尼口服片；老年人：參見成人劑量
    - 呋塞米
      - 呋塞米口服液；嬰兒和兒童：初始劑量，每次1 ~ 2 mg/kg，口服，每6 ~ 12小時1次。最大劑量：每劑6 mg/kg。對于腎病綜合征患者，一些專家推薦1 ~ 2 mg/kg/d口服，一日1次或一日2次
      - 呋塞米口服片；成人：初始劑量，20 ~ 80 mg口服，單次給藥；可以在6 ~ 8小時時重復給藥1次。常規劑量：40 ~ 120 mg/d。最大劑量：600 mg/d
      - 呋塞米口服片；老年人：參見成人劑量
- 強心苷類藥物
  - 當β-受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑不能控制心率時，可以考慮¹
  - 治療心力衰竭
    - 地高辛
      - 負荷劑量
        地高辛口服片；5 ~ 10歲的兒童：總劑量為20至45 mcg/kg口服，分3次服用，首次為總負荷劑量的50%。隨后2次分別給予總負荷劑量的25%，間隔時間為6 ~ 8小時；每次給藥前仔細評估用藥反應
        地高辛口服片；成人、青少年和年齡＞10歲兒童：總劑量為10 ~ 15 mcg/kg口服，分3次服用，首次劑量為總負荷劑量的50%。隨后2次分別給予總負荷劑量的25%，間隔時間為6 ~ 8小時；每次給藥前仔細評估用藥反應
      - 維持劑量
        地高辛口服片；5 ~ 10歲的兒童：6.4~ 2.9 mcg/kg/d口服，分2次服用，推薦作為初始維持劑量。充血性心力衰竭的常規一日維持劑量基于校正后的CrCl （mL/min·173m²）和去脂體重（lean body weight, LBW）計算。監測血液中的地高辛濃度并據此調整劑量。劑量四舍五入至整片/半片用藥
        地高辛口服片；成人、青少年和＞10歲兒童：初始劑量，3.4 ~ 5.1 mcg/kg/d口服，一日1次。充血性心力衰竭的常規每日維持劑量基于校正后 CrCl（mL/min/70 kg或mL/min/1.73m²）和LBW計算。劑量四舍五入。根據Beers標準，地高辛不應作為房顫或心力衰竭的一線治療；如果需要使用，地高辛的每日劑量不得超過0.125 mg
- 抗凝藥物⁵ ¹¹
  - 預防血栓或房顫時栓塞
    - 華法林
      - 華法林鈉口服片；成人：推薦目標INR為2.5（范圍：2 ~ 3）；或者對于二尖瓣或主動脈部位有斜碟瓣或雙葉機械瓣的房顫患者，目標INR為3（范圍：2.5 ~ 3.5）
- 抗生素預防
  - 鏈球菌感染的主要治療，例如：咽炎，預防風濕熱復發（相關疾病：咽炎) ¹
    - 青霉素
      - 腸外
        注射用芐星青霉素G混懸液；嬰兒和體重＜27 kg的兒童：AHA/IDSA推薦120萬單位，單次肌注，用于預防A組β-溶血性鏈球菌咽炎/原發性風濕熱；產品標簽中推薦300,000 ~ 600,000單位，單次肌注，用于預防上呼吸道感染
        注射用芐星青霉素G混懸液；體重≥27 kg的兒童和青少年：AHA/IDSA推薦120萬單位，單次肌注，用于預防A組β溶血性鏈球菌咽炎/原發性風濕熱；生產廠家推薦900,000單位，單次肌注，用于治療上呼吸道感染
        注射用芐星青霉素G混懸液；成人：120萬單位，單次肌注
      - 口服
        青霉素V鉀口服片；嬰兒和1 ~ 11歲且體重≤27 kg的兒童：臨床指南推薦250 mg口服，一日2至3次，持續10日
        青霉素V鉀口服片；年齡為1 ~ 11歲且體重＞27 kg的兒童：臨床指南推薦500 mg口服，一日2 ~ 3次，持續10日；或者250 mg口
        監測
        
        進行經胸超聲心動圖以重復評估沒有癥狀的且臨床狀態穩定的二尖瓣狹窄患者，以及評估肺動脈壓和瓣膜壓力梯度 ⁴
        極重度二尖瓣狹窄，二尖瓣面積＜1 cm2：每年一次
        重度二尖瓣狹窄，二尖瓣面積≤1.5 cm2：每1 ~ 2年一次
        進展性二尖瓣狹窄，二尖瓣面積＞1.5 cm2：每3 ~ 5年一次
        
        并發癥和預后
        
        并發癥
        
        房顫：最常見的并發癥⁷
        21 ~ 30歲患者的發生率為17%
        31 ~ 40歲患者的發生率為45%
        41 ~ 50歲患者的發生率為60%
        ≥51歲患者的發生率為80%
        左心房血栓導致的全身性栓塞⁷
        卒中；所有引起臨床癥狀的血栓患者中有約50%為腦血管栓塞⁷
        細菌性心內膜炎（相關疾病：心內膜炎） ¹
        左側心力衰竭（相關疾病：心力衰竭）
        右側心力衰竭
        肺動脈高壓
        
        預后
        
        幾乎所有患者中狹窄嚴重程度都會進展
        藥物僅能緩解癥狀，延遲手術
        手術治療不能治愈此病，但可能延長生存時間
        可能再次發生狹窄
        
        篩查和預防
        
        預防
        
        立即治療鏈球菌感染⁹ ¹⁰
        早期診斷和治療風濕熱
        使用合適的抗生素治療急性鏈球菌性咽炎，可有助于預防風濕熱